Sok éven át a született rövid távú oesophagus szakirodalmában nem volt konszenzus, mint önálló fejlődési rendellenesség. A veleszületett rövid nyelőcső etiológiáját, patogenezisét, klinikai-morfológiai adatait, diagnózisát és kezelését legnagyobb mértékben hozzájárult B. Barret (1959). Ezt a betegséget a szakirodalom különböző neveken írja le: brachiozofagus, mellkasi gyomor, gyomor-belélegzés, részleges mellkasi gyomor.
A felmerült rövid nyelőcső megjelenését az emésztőrendszer kialakulásának a korai embrionális periódusban történő megsértése magyarázta, amikor a nyelőcső hengeres epitéliummal volt bélelve. Ennek a hólyagnak a kicserélése, a nyelőcső középső harmadától kezdve, zavart okoz, amelynek következtében az alsó harmadát gyomorhámréteg borítja. Így a nyelőcső nyálkahártyájának disztópiája van a nyelőcső alsó részén (normális kardió helyén).
E feltevés megerősítése az a tény, hogy az úgynevezett undefended gyomor feletti diafragmás része, a nyálkahártya kivételével, nyelőcsőként alakul ki, és nem tartalmaz ozmózisburkolatot. Ugyanabban a részben a nyelőcsőre jellemző keresztirányú és longitudinális izomrétegek differenciálódnak, és a vérellátást az aorta szokásos módon végzi.
Klinikai tünetek
A veleszületett rövid nyelőcsövet általában gastroesophagealis reflux kíséri, amit a nyelőcsőgyulladás és a peptikus nyelőcső stenosis kialakulása komplikálja.
A veleszületett rövid oesophagus az első három életéves gyermekeknél kiderül, mivel stabil reflux szindrómával rendelkeznek. Az anamnézisben az ilyen betegek gyakori gyakori hányás tapasztalható a születés után. Gyakran előfordulnak gyakori légúti megbetegedések: bronchitis, tüdőgyulladás (az esetek 30% -ában). A jövőben a klinikai megnyilvánulások másodlagos szűkület kialakulásától függnek. Ha a szűkület nem alakul ki, akkor a fő tünet a gyomortartalom hányása. A hányást a test vízszintes pozíciója által sírással és egy enyhe fizikai törzzsel okozza, amely növeli az intraabdominalis nyomást A vér hányása megtalálható a hányásban; ritkábban hánytató kávé. A nyelőcső másodlagos szűkülete a peptikus ulceratív anopharyngitis miatt a nyelőcső akadályozásának tünetei túlsúlyban vannak: dysphagia, az étkezés hányása.
A nyolc évnél idősebb gyermekek a szegycsont mögötti fájdalomra panaszkodnak, amelynek kialakulása a vizelet és a fekélyes oesophagitis következménye. Gyakran a gyerekek igyekeznek inni egy pishchukot. A dystopikus nyálkahártya állandó vérzésének köszönhetően, amint azt a vér adagolása a hányás tömegében és pozitív reakció a székletben lévő látens vérre, vérszegénység alakul ki. Anémiás szindrómát figyeltek meg a betegek 1/3-ében. Gyermekek veleszületett rövid nyelőcsővel lemaradnak a fizikai fejlődésben.
A veleszületett rövid nyelőcső diagnosztikájához röntgenvizsgálatot kell végezni, amelynek segítségével először gyomor-refluxot találnak. A Trendelenburg-pozícióban a nyelőcső nyelőcső reflux betege úgy határozza meg, hogy a petefészek kontrasztanyagát a nyelőcsőbe dobja. A nyelőcső disztális része általában csatorna vagy csengő formájában lefelé bővül. A disztális oesophagus röntgenképi képei a gyomor nyálkahártyájára jellemző hosszanti hajtást mutatnak. A nyelőcső áthaladása a beteg állandó helyzetben történő vizsgálata során sértetlen. Másodlagos szűkület esetén a kontrasztanyag átjárhatóságát akadályozzák, és a nyelőcső összehúzódását a szűkület felett határozzák meg. A radiális kép, deformációval a konstrikció tartományában és a bélés túlzott tárolásában megköveteli a differenciálódást a membrán nyelőcső nyelőcsőtörésének és a nyelőcső divertikulusának hernéitől.
Széles körben használják a nyelőcső-izotópos diagnózis diagnózisára. A legfontosabb endoszkópos jel a nyelőcső nyálkahártya nyálkahártyájának emelkedő eltolódása a gyomornyálkahártyában, i.e. a diafragmatikus rés vetülete felett. A disztális oesophagus szűkületének hiányában katarakás vagy fekélyes fibrinos oesophagitis lép fel. Stenosis kialakulásával általában a gyomor és a nyelőcső nyálkahártyájának határán helyezkedik el.
Annak a ténynek a kapcsán, hogy veleszületett, rövid nyelőcsőben szenvedő betegeknél mindig van hely a gastrooesophagealis reflux, egy bizonyos diagnosztikai érték intraepitheliális pH-méréssel rendelkezik.
A lakosság és a csecsemők differenciáldiagnózissal járnak a pyloris stenosis, a pilorospasmus, a membrán nyelőcső herniációjának, a chalasia, a veleszületett és a distalis nyelőcső szténózisának herniációjában.
kezelés
A leggyakoribb antireflux műtét az NN Kanshin működése az YF Isakova és munkatársai módosulásában A szelep gasztropikláció alapján Azokban az esetekben, amikor a veleszületett rövid ezofagot a peptikus stenosis bonyolítja , az antireflux műtét kiegészül a gasztrosztómia kivetésével. A jövőben a bougie elakad.
A veleszületett rövid nyelőcsőnek a gyomor nem zavarását tekintve alkalmazott klinikusok szempontjából hosszú távú konzervatív terápiát kell végezni a gyomor fokozatos csökkenésének kiszámításakor (ahogyan a gyermek fejlődik).
A konzervatív kezelés a törzs felső felének állandó emelkedett helyzetét biztosítja, a gyermek gyakran adagolva kis vastagságú élelmiszerekben. Végezzen el továbbá általános helyreállító és tüneti kezelést.
Rastitezdorovymi!