A vesék súlyos rendellenességeivel a magzat nem életképes és a terhesség korai szakaszában meghal, míg az enyhébb rendellenességekkel rendelkező magzat általában túlél. A gyermekek mintegy 10% -a szülötte az urticaria rendszerének potenciálisan súlyos anomáliáit.
A vesék kialakulása
A veseelvezetés rendkívül összetett folyamat. Primitív éjszakát (metanephrosis) helyezünk el a kismedencei régió mindkét oldalán. Ezután a magzat alsó részének további növekedésével mindegyik felfelé mozog a végső lokalizáció (migráció) helyére, miközben a tengelyét (forgást) egyidejűleg megfordítja. Fontos lendületet adni a primitív vesék továbbfejlesztéséhez, hogy az ureterek alapjaival fuzionálnak. A migráció vagy a rotációs rendellenesség a leggyakoribb veseelégtelenség középpontjában áll. Ezenkívül a méhen belüli fejlődés folyamán lehetőség nyílik arra, hogy mindkét primitív vesét egyesítsük egy nagy vese kialakulásával.
Vese anomáliák
A vese anomáliákat három fő paraméter jellemzi:
• A sérülés hatással lehet egy vagy mindkét vesére.
• Számos anomáliát lehet kombinálni egy vesében.
• Egyes anomáliák tünetmentesek, de a kedvezőtlen tényezők, például a fertőzés hatásai hozzájárulnak a malformáció kimutatásához. Súlyos anomáliák esetén a veseelégtelenség azonnal vagy röviddel a gyermek születése után alakulhat ki.
A vesehelyzet anomáliái nem javíthatók. Ezek a következők:
• A kismedencei vese a medence területén marad. A migráció a méhen belüli fejlődés folyamatában bekövetkezett megsértésének következménye. Ezen anomáliák többsége tünetmentes.
• Vese károsodása. Talán különböző verziókban a leggyakoribb a patkó alakú vese. A migrációs folyamat általában nem sérül.
• A "caked" vese formájú, csomós tömeg formájában, a kismedencei régióban. A vesék tapadása és a migráció megszegése során keletkezik. Az ilyen vese ritkán kóros tüneteket okoz.
• A vese keresztdisztropia. Egy vese található a másik oldalon, másik vese mellett.
• mellkasi vese. A mellkasi üregben helyezkedik el, amely összefüggésben áll a membrán kialakulásával (a mellkasi és a hasüregeket elválasztó szálas-izomtömeget). Ez egy nagyon ritka anomália, amelynek sebészi korrekciója rendkívül nehéz.
• A vese öregedése (veleszületett távollét). Megfigyelhető, ha az embrió nem vezetett be olyan előítéletet, amelyből az urogenitális szervek fejlődnének. A bilaterális renális agenesis az embrió halálához vezet.
Az ureter egy izomcső, amelyen keresztül a vesék vizelete a hólyagba áramlik. A fejlődés korai szakaszában számos anomáliák lehetségesek, amelyek gyakran a vizelet áthaladásához vezetnek. Az uréteres primordia (primitív veseelvezető rendszer) mesónfosz (primitív embrionális vese) fúziójának zavara a vese továbbfejlesztésének megakadályozásához vezet (aplasia). Más esetekben a veseelégtelenség figyelhető meg az Aplasia cisztás szerkezete (diszplázia) és a vese dysplasia gyakran
A húgyvezetékek elválasztása
Az uréteres ovula bifurkálhat és több vakon megszüntető csövet eredményezhet, amelyek az uréter mentén vannak irányítva. Néha előfordulhat, hogy a fájdalom szindróma kialakulásával megfertőzi ezeket a kitágulatokat. Az anomália egy másik változata akkor is előfordul, amikor két uréteres folyamat bimbói az embrióba nőnek - ebben az esetben a vese megduplázódik. Mindegyiküknek saját urétere van, amely önmagában a hólyagba öntve, vagy mással egyesül. A vese vízelvezető rendszerének megduplázása gyakran fájdalom kíséri, mivel a mögött lévő vizelet vizet a vese túlnyúló részébe öntjük.
A húgycső szeptumának hiánya
A húgycső-szeptum (a nemi szervek és a végbél alapjai között) kialakulásának kórtáján keresztül néha az ureter részének cisztásán megnagyobbodik, amely a húgyhólyag-ureterocele lumenébe duzzad. Az ureterocele kis mértékben fordul elő gyakran, és általában nem okoz gondot. Jelentős növekedés válhat a vizelet kövek kialakulásának helyévé. Az ureterális nyílás éles szűkülése elzáródáshoz vezet. Gyakran az ureterocele, a vizelet reflux és a vesepárosodás egy betegben kombinálódnak. A húgyúti alsó részek gyakori kongenitális rendellenességei a következők:
• a hátsó húgycső szelepek - a húgycső húgycső nyálkahártyájának két gyűrűjének kialakulása, ami a vizelés megszüntetéséhez vezet;
• hypospadias - a húgycső hiányos kifejlődése, amelyben a külső nyílása a pénisz alsó felületén vagy akár a koponyában van, ahelyett, hogy megnyílik a pénisz fején.
Ritka anomáliák
• A húgyhólyag kivágása - a húgyhólyag elülső falának és a köldök alatti hasfalnak a hibája. Ebben az esetben megfigyelték a pénisz deformitását, a herék testtömegének csökkenését a herezacskóban és inguinalis herniában, valamint a lányokban - a csikló hasadását.
• A Cloaca exgraphy egy súlyos hiba, amelyben a húgyhólyag két fele (mindegyikben az uréter belép) és a pénisz elmaradása van. Lehetséges a vékonybél és az anus bevonása, valamint a veleszületett cerebrospinalis herémiás anomáliák kombinációja.
Episztavia - a húgycső felső falának hiánya. A húgyhólyag izomfájdalmával kombinálva a beteg vizelet inkontinenciát szenvedhet. A hibák korai felismerése és sebészi korrekciója kiemelkedő jelentőséggel bír a vesék és a húgyhólyag veleszületett rendellenességek esetén. A műveleteket nagyméretű szakosodott központokban végzik, amelyek széles körű tapasztalattal rendelkeznek a gyermekek urogenitális rendellenességeinek kezelésében. A szakképzett kézben a húgyhólyag legtöbb rendellenessége sikeresen kijavítható.