A cisztás vesebetegség jelentőségét a következő tényezők határozzák meg:
• A vese ciszták nagyon gyakoriak és néha összetett diagnosztikai feladatot jelentenek az orvosok, a terapeuták, a sebészek, a radiológusok és a patológusok számára.
• Bizonyos formák, mint pl. A policisztás vesebetegség felnőtteknél, fő oka a beteg hemodialízis programba való bevonásának.
• A ciszták végül olyan rosszindulatú daganatokká válhatnak, amelyeket nehéz felismerni.
Egyszerű ciszták
Az egyszerű ciszták különböző méretű, egyenként vagy többszörös cisztás alakzatok, 1-10 cm átmérőjűek. A cisztákat általában sima, fényes szürkés héj veszi körül, és tiszta folyadékkal teli. A vesében a ciszták általában perifériás helyzetben (az agykéreg területén) helyezkednek el, bár esetenként a központi részen (a medullában) helyezkednek el. A vesék cisztái, általában nem okoznak tüneteket, és nagyon gyakoriak az 50 évnél idősebbeknél. Nagyméretű cisztáknál fájdalmat okozhat az ágyéki régióban, de véletlenül ilyen cisztákat észlelnek a vesék másik patológiájának vizsgálatakor. A ciszták vérzésének eseteit leírták, melyeket a páciens hirtelen éles fájdalomnak érez az oldal- és az ágyéki régióban. A vérzés a cisztahéj malignus degenerációjának hírnöke lehet. A veleszületett multicystosis a vesék, a gyermek született élesen megnövekedett, nem működőképes vesék, amelynek anyagát vált sokféle ciszta. Kétoldali vese károsodás esetén a magzat a méhen belüli vizeletben nem képes, ami sokkal kevésbé magzatvízhez vezet. Ez a magzat megnövekedett nyomásának köszönhetően a magzat deformációihoz vezet. Az ilyen gyümölcs arca elcsavarodott, az orr le van lapítva, a fülek alacsonyak és mélyek a szemek alatt.
Vese eltávolítása
A multicystikus vesebetegek ajánlott nephrectomia - a vese sebészi eltávolítása. A kezelést a ciszták növekedése vagy fertőzése, valamint a beteg magas vérnyomása esetén végzik el.
A policisztikus genetikailag kondicionált állapot. A betegség számos formája létezik:
• perinatalis - a gyermek hatalmas vesékkel születt és röviddel a születés után hal meg;
• nonsatal - diagnosztizáltak az élet első hónapjában;
• Gyermekek - 3-12 éves gyermekeknél fejlődési hézag és veseelégtelenség áll fenn. Egyéb jelek közé tartozik a magas vérnyomás, a máj és a lép megnagyobbodása;
• fiatalkorú - a betegség az élet első éveiben észlelhető;
• Felnőttek - ez az állapot egy autoszomális domináns gén felnőttkori hordozóiban fejlődik ki. Ez azt jelenti, hogy a beteg egyén örökölte a betegség gént az egyik szülőtől.
A policisztás vesebetegség leggyakoribb genetikai hibája a felnőttek körében a 16. kromoszómában mutatkozó mutáció, amely a policikisztin-fehérje termeléséért felelős. Ez utóbbi fontos szerepet játszik az intercelluláris kölcsönhatásokban. A policisztás vese tünetei közé tartozik a puffadás, az ágyéki régió fájdalma, hematuria (vér a vizeletben) és a magas vérnyomás. A vesekárosodás véletlenül vagy a beteg rokonai vizsgálatának eredményeképpen észlelhető.
diagnosztika
A betegek többségében a betegség 30-50 éves korban észlelhető. A veseműködés folyamatos csökkenését figyelték meg a betegek körülbelül egyharmadában, és dialízishez, majd veseátültetéshez vezet.
Egyidejű tünetek
A policisztás betegséget számos más kóros tünet kísérheti, amelyek magukban foglalják különösen:
• magas vérnyomás (magas vérnyomás);
• vese ciszták fertőzése;
• az agy és más artériák aneurizmusa (a fal duzzasztása);
• Héna és a belek divertikulája.
kezelés
A dialízis terápiában vagy az átültetést követően a betegeknek szükségük lehet az egyre növekvő vesék eltávolítására a vérzés, a fertőzés és a fájdalom megelőzése érdekében.
Egyéb cisztás vesebetegségek a következők:
• A Fanconi-szindróma ritka állapot, amelyet X-kapcsolt domináns tulajdonságként örököltek. A vérszegénység, a veseelégtelenség és az alacsony nátriumszint jellemzi a vérben.
• Spongy vese - a gyűjtőcsövek éles bővülése. Ez egy kis rész, egész vagy akár mindkét vese befolyásolható. Ezt a veleszületett vagy szerzett állapotot gyakran kombinálják a Wilms tumorával (rosszindulatú vese tumor gyermekeknél), aniridia (a szem iris hiánya) és hemohypertrophia (a test felének izomzatának hipertrófiája). A betegséget gyakran ismétlődő húgyúti fertőzések, kőképződés és veseelégtelenség kísérik.
• A Hippel-Lindau-kór egy súlyos családi betegség, amely a kisagy, a retina, a gerinc, néha a hasnyálmirigy és a mellékvese jóindulatú daganatainak kialakulása a cisztás vesekárosodás összefüggésében, ami rosszindulatú.
• A vesék rosszindulatú cisztái a rákos daganat központi részének megsemmisítésével jöttek létre ciszta kialakulásával, vagy pedig egy jóindulatú ciszta rosszindulatúságával szemben.