Két fő hiba van: a gastroschisis (ritkábban fordul elő) és a köldökvérzés (gyakoribb). Mindkét fejlődési rendellenesség esetén a bélhurok (néha a máj és más szervek együttesen) a hasfalon kifelé esik, ami sebészeti beavatkozást igényel.
Az újszülött gondozása
Ha a hasfal defektusát a gyermek születése előtt észlelték, születésének időpontjában egy gyermekgyógyászati sebésznek készen kell állnia. Ha a hibát a születés után találja meg, a gyermeket azonnal át kell adni egy speciális központba. A gastroschisis a köldökzsinór oldalán elhelyezkedő lyukon (általában a jobb oldalon) keresztül a hasüregből származó belek prosztata. A hasfal átmérője általában 2-3 cm, a méhen belüli fejlődés korai szakaszában hiba jelentkezhet, és leggyakrabban olyan baleset eredménye, amelynél a köldökzsinór áthalad, mint egy veleszületett rendellenesség. Általában a vékonybél és a vastagbél részei esik ki. Ritkábban előfordulhat, hogy a máj, a lép és a gyomorrész leeshet a hasüregből. Talán egy viszkózus folyadék jelenléte, amely tapad az elhullott bélbe, és jelentősen megvastagítja. Emiatt nehéz lehet a vékonybél egyidejű atresia (fertőzés) kimutatása. A köldökvérrel ellentétben a hasfal defektusában gasztroszkóposan nincs zsák, amely lefedi a szerveket, és annak a valószínűsége, hogy az újszülött bármilyen kísérő anomáliával szenved, alacsonyabb.
kezelés
A gyermeket gastroschisis gyorsan elveszti a hőt és a folyadékot a leeső szerveken keresztül. Ennek megakadályozása érdekében a szerveket filmbe kell csomagolni. A fő cél az újszülött életének fenntartása a műtéti osztályon történő szállítás során. A bél tisztántartása érdekében egy nasogastrikus csövet helyezhetünk be, és a csepegtetőn keresztül egy glükózoldatot is be lehet vezetni. A kezelés két fő sebészeti módszere van. Ha lehetséges, azonnali műtéti helyreállítást hajtanak végre, de ha ez nem lehetséges, akkor a szerveket egy mesterséges zsákba helyezzük, amely a következő 7-10 napban csökken a méretben, és a szerveket visszahelyezi a hasüregbe. Ezután a sebészek a bőrt varrták a hiba helyére. A köldökvéris a köldökzsinódhoz tartozó veleszületett hernia, amelyet egy fejlődési rendellenesség okoz. A hiba kicsi vagy nagy lehet, és gyakran kromoszóma-rendellenességekkel kombinálva. Ebben a helyzetben sebészeti beavatkozásra van szükség. A köldökvérzés (más néven omphalocele) az embrionális fejlődés során a magzat hasfalának elégtelen záródásának az eredménye, amely a belső szervek elvesztését eredményezi a köldökzsinór nyílásán keresztül. A gasztroszkóposságtól eltérően a köldökvéris belső szerveket a peritoneum veszi körül. A köldökvérzés viszonylag ritka - körülbelül 5 000 újszülöttnél fordul elő.
A hüvelyzsák perforálása
A legtöbb esetben a születési hólyagoszsák nem sérült meg. Mindazonáltal a szülés előtt és alatt is kitörhet. Ezért fontos, hogy az orvos szorosan figyelje a szakadt zsák maradványainak jelenlétét, hogy elkerülje a hibákat, és ne zavarja meg a gerroszkópiás sérveket (ahol nincs táska a belső szervek számára).
Nagy és kicsi köldökvérzés
A köldökvérsejt nagy vagy kicsi lehet. Kis köldökvérussal, a hasfal-hiba átmérője kevesebb, mint 4 cm, nincs máj a zsákban. A nagy hernia éppen ellenkezőleg, 4 cm-nél nagyobb lyukátmérő jellemzi, a májban és különböző mennyiségű bélhurok a zsákban.
Egyidejű anomáliák
A betegséget gyakran más születési rendellenességek kísérik, amelyek közé tartozik a szív-, a vese- és a vastagbél-rendellenesség. A köldökvérusségű újszülöttekben a kromoszóma rendellenességek is meglehetősen gyakoriak (az esetek mintegy 50% -a). Különösen fontos a Beckwith-Wiedemann-szindróma időszerű diagnosztizálása. A szindrómás gyermekeknél a méhen belüli fejlődés során túlzott mennyiségű inzulinszerű növekedési faktor alakul ki, ami súlyos hypoglykaemiát (alacsony vércukorszintet) eredményez. Ez különösen veszélyes, mivel visszafordíthatatlan agykárosodást okozhat; azonnal be kell önteni a glükóz oldatba. A köldökvérrel rendelkező betegnek történő beadásakor fontos megjegyezni, hogy van-e Beckwith-Wiedemann-szindróma jele, amely a hasnyálmirigy-növekedés által okozott jelentős hipoglikémiát is magában foglalja. Gyakorlatilag mindig a köldökzsinórt észlelik a korai stádiumban, és az egyidejű fejlődési rendellenességek gyakran okoznak méhen belüli halálozás vagy más okok okozta vetéléseket. A szülés utáni újszülötteknél szükség van infúziós terápiára, az egyidejű anomáliák azonosítására és megerősítésére, valamint a glükóz vérvizsgálatára a hipoglikémia kizárására. Miután ez megtörtént, a sebész közvetlenül zárja a hibát. Ha az azonnali helyreállítás nem sikerül, akkor azt mesterséges zacskó (pl. Gasztroszkóp) alkalmazásával, szakaszosan hajtja végre.
Nem sebészeti kezelés
A konzervatív kezelést olyan komplikált köldökvér betegeknél jelölték meg, akik nem szenvednek sebészeti beavatkozást. A zsákot antiszeptikus vagy alkohol oldattal kezeljük steril heg kialakítása érdekében. Ez fokozatosan azt eredményezi, hogy lefedi a hibát a bőrrel. A jövőben meg kell oldani a hasfal izomzatát.